Девочка из Нижнего Новгорода умерла от муковисцидоза. Родители через суд добились для нее лекарства, но Минздрав не успел его купить

Десятилетняя Ева умерла в московской больнице, куда ее экстренно доставили из Нижнего Новгорода. У девочки был муковисцидоз. Ранее ее родители через суд добились покупки импортного лекарства для ребенка, но Ева его так и не дождалась. На неделе состоялись ее похороны. В нижегородском Минздраве промедление объяснили длительностью закупочных процедур. Родители девочки намерены привлечь чиновников к ответственности.

У десятилетней Евы было редкое генетическое заболевание — муковисцидоз, при котором нарушается работа желудка, печени и легких. С раннего детства девочке собирали средства на разные лекарства через благотворительный фонд «Кислород».

19 ноября ее состояние резко ухудшилось. Тот же фонд экстренно организовал реанимобиль из Нижнего Новгорода до детской клинической больницы университета имени Н. И. Пирогова.

— Девочка стала прогрессивно ухудшаться и забиваться мокротой. Местная скорая к ним, по словам мамы, отказывается выезжать, а в детской больнице не знают, что делать с такой больной. Вся надежда на Москву, на РДКБ, где пациентка наблюдается. Поэтому мы и поехали, чтобы доставить ее в клинику, — рассказал врач-реаниматолог Сергей Сеньчуков в своем Facebook.

Медбригада забирала Еву с сатурацией 58%, норма для больных муковисцидозом — 91–93%. Ей организовали систему кислородной подачи и «по ночной дороге под дождем со снегом» повезли в Москву.

До больницы Ева доехала в коме, врачи боролись за ее жизнь более 12 часов. Как сообщил NN.RU адвокат ее родителей Фарит Ахмадуллин, девочка умерла, не приходя в сознание.

Историю болезни девочки и некоторые моменты ее жизни можно проследить по публикациям фонда «Кислород». В 2020 году ей смогли собрать средства на антибиотики, и в новогодние праздники она смогла отдохнуть дома «с любимой кошкой и на своей любимой кровати».

Весной девочке смогли оплатить специальное питание и гастростому — систему кормления через трубку. И после этого мама Евы прислала фотографию с благодарностью координаторам фонда: «Просила [Еву] улыбнуться, но она сказала: "Я уже школьница и должна быть серьезной"».

Еве нравилось снимать разные видео в «ТикТок»: музыкальные, ролики о семье или своих увлечениях. Последний вышел в феврале с подписью: «Если вы думали, что я пропала, — нет, просто по некоторым обстоятельствам не могла снимать».

В марте консилиум врачей Российской детской клинической больницы назначил Еве препарат «Трикафта». Лекарство дорогое, и купить его можно только за границей. Специально для таких сложных случаев был создан фонд «Круг добра», помогающий детям с редкими заболеваниями. Однако Ева оказалась слишком маленькой — организация закупает препараты для детей от 12 лет.

Родители обратились в Минздрав Нижегородской области, где им отказали в «Трикафте», сообщив, что препарат не зарегистрирован в России. Тогда родители подали иск к министерству. Советский районный суд ввиду тяжелого состояния Евы принял решение к немедленному исполнению. Слушание состоялось еще в конце сентября.

— С момента назначения препарата у Минздрава Нижегородской области было более 7 месяцев, и это время было потрачено на суды, переписки с врачами и приставами, — сообщил адвокат Фарит Ахмадуллин.

Ева умерла 20 ноября, меньше чем через два месяца после решения суда. Уже после ее гибели в региональном Минздраве сообщили, что конкурсные процедуры на покупку незарегистрированного препарата занимают до трех месяцев. В ведомстве по этому делу начали проверку.

Как сообщил NN.RU адвокат родителей Евы, Минздравом не было проведено никаких процедур закупки «Трикафты». Родители намерены привлечь чиновников к ответственности.

— Я не знаю, как это пережить. Все эти года мы всё делали только ради нее. Все эти 10 лет — в бегах, выбивание лекарств, бюрократия, собирание бумажек... Сейчас всё это стало ей не нужно, — сообщил НТВ отец девочки Роман В.

Почему так происходит

По словам директора благотворительного фонда «Кислород» Майи Сониной, по всей стране семьи с детьми, имеющими редкие заболевания, судятся с региональными органами здравоохранения за право получить нужный препарат от государства.

Кому-то удается высудить. Так, в Пермской области женщина добилась от Минздрава закупки жизненно важного препарата для своего сына с муковисцидозом. Тем не менее многие лекарства и медицинскую технику приходится добывать через фонды, так как они не входят в перечень базового набора.

В конце 2019 года в России возник дефицит оригинальных препаратов для лечения муковисцидоза. По информации РБК, он возник из-за особенностей закупок — в торгах победу одерживали более дешевые российские аналоги.

Отметим, что процедура получения оригинальных лекарств для пациентов с муковисцидозом непростая. Сначала они проходят врачебную комиссию, при ее положительном решении им индивидуально закупают нужные препараты. Усугубляет ситуацию сложность и длительность закупочных процедур — на получение разрешений может уйти не один месяц.

По последним данным регистра больных муковисцидозом (за 2018 год), в России проживает более трех тысяч пациентов. Многие из них ищут помощи у благотворительных фондов. Майя Сонина сообщила, что сейчас в Ярославле родители 14-летнего Никона пытаются добиться «Трикафты» — того самого препарата, который был нужен Еве.

— Сейчас у нас появился в Ярославле тяжелый мальчик по имени Никон. Никон пока жив. Никону нужна «Трикафта». Ему четырнадцать. История по закону парных случаев — с пока открытым финалом, — сообщила Сонина.

Помочь детям с муковисцидозом можно через фонд «Кислород».

С проблемой нехватки лекарств сталкиваются и пациенты с другими редкими заболеваниями. Так, нижегородцы с ПИД остались без иммуноглобулинов импортного производства из-за коронавируса и низкой закупочной цены.